Longen

Cystic Fibrosis veroorzaakt problemen met het functioneren van de longen

Het CFTR*-eiwit wordt door het gehele lichaam aangetroffen, wat betekent dat mensen met Cystic Fibrosis (CF) een grote verscheidenheid aan symptomen kunnen ervaren.

 

In de longen bevindt zich een netwerk van buizen dat zich splitst in kleinere buizen naarmate er dieper in de longen wordt gegaan. De buizen worden luchtwegen genoemd. De luchtwegen zijn bekleed met trilharen, kleine haartjes die heen en weer zwaaien om slijm uit de luchtwegen te vegen.1

 

Luchtweg van een persoon zonder CF

Normaal gesproken vangt het slijm in de longen bacteriën op die een infectie veroorzaken. Vervolgens wordt het slijm door de trilharen uit de longen geveegd. Dit slijm wordt opgehoest en de bacteriën zijn verdreven.

De trilharen hebben vochtige luchtwegen nodig om dit te kunnen doen. Hierdoor kunnen de trilharen vrij heen en weer bewegen.2

 

*CFTR = Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Luchtweg van een persoon met CF

Mensen met CF hebben minder CFTR-eiwitten of defecte CFTR-eiwitten, wat kan resulteren in de productie van dik slijm3. Hierdoor hebben de trilharen moeite om vrij te bewegen en het slijm uit de longen te vegen. Dit veroorzaakt een opbouw van slijm en bacteriën, wat leidt tot CF-symptomen zoals:

  • Piepende ademhaling.4

  • Kortademigheid.4

  • Een aanhoudende hoest die dik slijm (sputum) produceert.4

  • Luchtweginfecties (uit bacteriën zoals Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia enStaphylococcus aureus​).5

  • Bronchiëctasieën6 (schade aan de luchtwegen, die zorgt ervoor dat ze verwijden en het moeilijker maakt om lucht in en uit te bewegen als iemand ademt, en het moeilijker maakt om slijm te verwijderen).

Deze opbouw van slijm en bacteriën kan leiden tot pulmonale exacerbaties (PE's). PE's zijn perioden waarin symptomen verergeren. Ze kunnen een verminderde longfunctie, meer hoesten en slijm, infecties en gewichtsverlies veroorzaken.6 In sommige gevallen moeten PE's mogelijk behandeld worden met antibiotica en kunnen leiden tot opname in het ziekenhuis.6

 

Luchtweg van een persoon met en zonder CF

CF_Source_diagrams_Public_Symptoms_Lungs-01


Slijm wordt door de trilharen uit de longen geveegd

CF_Source_diagrams_Public_Symptoms_Lungs-02

 


 

Trilharen zijn niet in staat vrij te bewegen en het slijm uit de longen te vegen

CF_Source_diagrams_Public_Symptoms_Lungs-03

 

 

Verwante bronnen